Содержание митохондрий сохраняется на протяжении прогрессирования заболевания в мышиной модели mdx мышечной дистрофии Дюшенна независимо от приема таурина

01 апреля 2018
Митохондриальная дисфункция является патологическим признаком мышечной дистрофии Дюшенна (МДД), изнурительного и смертельного нервно-мышечного расстройства, характеризующегося прогрессирующей потерей мышц и слабостью. Митохондрии являются источником клеточного АТФ и участвуют в регуляции Ca2 + и апоптотической сигнализации. Улучшение аберрантной митохондриальной функции имеет терапевтический потенциал для снижения тяжести заболевания МДД. У дистрофических мышей mdx наблюдается пиковое повреждение мышц на 21-28 день, которое стабилизируется через 8 недель. Аминокислота таурин участвует в митохондриальном здоровье и функции, при этом эндогенные концентрации низки при измерении во время цикла пикового мышечного повреждения у мышей mdx. При анализе гомогенитов общего подошвенного и длинного сгибателя у mdx мышей  на 28- и 70-день  не было изменений в митохондриальных комплексах. NADH: содержание субъединицы убихинон-оксидоредуктазы A9 (NDUFA9) было ниже в подошвенной мышце на 28 и 70 день у mdx мышей и в длинном сгибателе на  70 день у mdx мышей по сравнению с животными  дикого типа WT (C57BL10 / ScSn). Наблюдались возрастные зависимости как в изобилии белка NDUFA9, так и активности цитрат-синтазы в подошвенной мышце мышей mdx и WT. Не было изменений в распространенности митохондриальных  белков Mfn2 и MiD49. Введение таурина по существу не влияла на какие-либо измерения митохондрий. В совокупности эти данные свидетельствуют о том, что содержание митохондрий и динамика в мышце mdx не уменьшаются независимо от тяжести заболевания. Мы также выясняем, что таурин не оказывает существенного влияния на содержание или динамику митохондрий в мышце mdx в течение 28 или 70 дней.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Архив новостей