Предикторы смерти у взрослых с кардиомиопатией при миодистрофии Дюшенна

07 декабря 2017
Предыстория:
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) часто осложняется развитием кардиомиопатии. Несмотря на значительные медицинские успехи в лечениии пациентов с МДД за последние два десятилетия, остается группа пациентов, которые умирают преждевременно. В настоящем исследовании было выявлено множество прогностических факторов, которые указывают на худший результат среди взрослых пациентов  с МДД.
Методы и результаты:
был проведен ретроспективный анализ когорты из 43 пациентов во взрослой Юго-западной клинике кардиомиопатии. Клинические данные были абстрагированы от электронной медицинской записи для получения исходных характеристик. Участники стратифицировались путем выживания до времени анализа и сравнивалось с характеристиками, связанными со смертью. Пациенты МДД  имели возраст около 20 лет  со средним сроком наблюдения в течение 2 лет. У всех пациентов была развита кардиомиопатия, причем большинство пациентов принимали ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (86%) и стероиды (56%), но мало других препаратов, направленных на лечение сердечной недостаточности. Сравнение между выживающими и не выжившими когортами выявило несколько плохих прогностических факторов, включая индекс массы тела (17,3 [14,8-19,3] против 25,8 [20,8-29,1] кг / м2, P <0,01), уровни аланинаминотрансферазы (26 [18-42 ] по сравнению с 53 [37-81] единиц / L, P = 0,001), максимальное давление вдоха (13 [0-30] против 33 [25-40] смH2O, P = 0,03) и повышенные сердечные биомаркеры ( мозговой натрийуретический пептид: 288 [72-1632] против 35 [21-135] пг / мл, P = 0,03].
Выводы:
Полученные данные демонстрируют популяцию МДД с высоким бременем кардиомиопатии. Незначительная когорта пациентов имела худшие респираторные профили и повышенные сердечные биомаркеры. В совокупности эти факторы подчеркивают высокий риск сердечно-сосудистых заболеваний с худшим прогнозом.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Архив новостей