Постконтрактильная реакция, зависящая от уровня оксигенации крови, при мышечной дистрофии Дюшенна

26 мая 2021
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) характеризуется прогрессирующим замещением мышц жировой и фиброзной тканью, мышечной слабостью и потерей функциональных способностей. Нарушение сосудорасширяющей реакции и реакции кровотока на активацию мышц также наблюдалось при МДД и связано с неправильной локализацией нейрональной синтазы оксида азота mu (nNOSμ) из сарколеммы. Целью этого исследования было определить, нарушен ли постконтрактильный ответ на МРТ, зависимый от уровня кислорода в крови (BOLD), при МДД и коррелирует ли он с установленными маркерами тяжести заболевания при МДД, включая МРТ фракцию мышечного жира (FF) и клинические функциональные показатели.  Мальчиков с МДД (n = 16, 5-14 лет) и здоровых мальчиков из контрольной группы (n = 16, 5-14 лет) оценивали с помощью постконтрактильной оценки BOLD, FF и функциональной оценки. BOLD  ответ был измерен после пяти коротких (2 с) максимальных произвольных сокращений тыльного сгибания, каждое из которых отделялось одной минутой отдыха. FF из переднего отдела мышц голени количественно оценивали с помощью визуализации с кодированием химического сдвига. Функциональные способности оценивались с использованием  теста 10-метровой ходьбы / бега и 6-минутного теста (6MWD). Пик BOLD-ответа в передней большеберцовой мышце и длинном разгибателе пальцев был снижен (P <0,001) при МДД по сравнению с контрольной группой. Кроме того, BOLD-ответ пика переднего отдела коррелировал с функцией (6MWD ρ = 0,87, P <0,0001; время ходьбы / бега 10 м ρ = -0,78, P <0,001) и FF (ρ = -0,52, P = 0,05). Снижение постконтрактильного BOLD-ответа при МДД может отражать нарушение функции микрососудов. Связь, наблюдаемая между BOLD-ответом на постконтрактильном пике и функциональными показателями и FF, предполагает, что BOLD-ответ изменяется в зависимости от тяжести заболевания при МДД.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/

Архив новостей