Возможна ли трансплантация сердца у пациентов с Дюшенна?

06 августа 2020
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее частой и тяжелой формой МД. Это в первую очередь влияет на скелетные мышцы, вызывая тяжелую инвалидность, а затем и на миокард. Единственными двумя вариантами лечения терминальной сердечной недостаточности у этих пациентов являются имплантация вспомогательного устройства левого желудочка (LVAD) в качестве целевой терапии или трансплантация сердца. Эти гипотезы по-прежнему спорны, а данных очень мало. Мы описываем случай 18-летнего пациента мужского пола, страдающего МДД и находящегося в инвалидном кресле с 11 лет. У него прогрессивно развивалась дилатационная кардиомиопатия, и в 2016 году в возрасте 14 лет ему была проведена имплантация HeartWare LVAD. в качестве целевой терапии, без послеоперационных осложнений. За ним наблюдали 47 месяцев подряд; и через 30 месяцев после имплантации LVAD у него развилась инфекция места выхода, которую лечили антибиотиками и хирургической обработкой. После этого события, исходя из хорошего общего состояния и готовности пациента, мы начали рассматривать трансплантацию сердца как вариант. Перед включением пациента в список он прошел полное обследование, и мы обнаружили более высокие значения форсированной жизненной емкости легких, объема форсированного выдоха за 1 секунду и максимальной скорости выдоха по сравнению с прогнозируемыми значениями для пациентов с МДД того же возраста. У пациента нет ни сколиоза, ни потребности в неинвазивной механической вентиляции легких, и, наконец, он всегда лечился стероидами со стабильной торако-абдоминальной функцией на протяжении многих лет. Исходя из этих соображений, пациент был внесен в список для трансплантации сердца. 12 февраля 2020 года в возрасте 18 лет пациенту проведена трансплантация сердца без послеоперационных осложнений. Трансплантация сердца не считается приемлемым вариантом для пациентов с МДД из-за нехватки доноров и системного характера болезни МДД. Учитывая, что у этого пациента уже было осложнение, связанное с LVAD, и его общее состояние было лучше, чем у его сверстников с МДД, мы включили его в список для пересадки сердца.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/

Архив новостей