Профиль белков, связывающих жирные кислоты, при мышечной дистрофии

10 марта 2020
Mышечная дистрофия Дюшенна представляет собой нервно-мышечное расстройство, которое вызвано аномалиями в гене МДД, который кодирует мембранный белок цитоскелета дистрофин. Помимо прогрессирующего истощения скелетных мышц, дистрофинопатия также влияет на ткани не скелетных мышц, включая клетки сердечно-дыхательной системы, центральной нервной системы, печени и почек. Рассматриваемые области: В этом обзоре обобщены протеомные характеристики ключевого класса липидов. шапероны, большое семейство белков, связывающих жирные кислоты, и их потенциальная роль в мышечной дистрофии. Рассматриваются недавние протеомные исследования с использованием животных  моделей и образцов пациентов. Обсуждаются патобиохимические изменения в специфических протеоформах белка, связывающего жирные кислоты, при мультисистемной патологии дистрофинопатии. Масс-спектрометрическая идентификация различных изменений белков, связывающих жирные кислоты в мышцах, сердце, печени, почках и сыворотке крови, демонстрирует значительные изменения  в ключевых этапах транспорта метаболитов и жирового обмена при мышечной дистрофии. Эти новые результаты могут быть полезны для дальнейшей разработки комплексной биомаркерной сигнатуры метаболических изменений при Х-связанной мышечной дистрофии, которая должна улучшить наше понимание сложных патобиохимических изменений вследствие дефицита дистрофина, выявление новых терапевтических целей, и  разработка методов дифференциальной диагностики, прогностического и терапевтического мониторинга.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Архив новостей