Введение глицина снижает прогрессирование дистрофической патологии у мышей с отсутствием дистрофина / утрофина, получавших преднизолон

30 сентября 2019
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) - это генетическое заболевание, связанное с Х хромосомой, которое характеризуется прогрессирующим истощением мышц, слабостью и преждевременной смертью. Глюкокортикоиды (например, преднизолон) остаются единственными препаратами, оказывающими благоприятное воздействие на пациентов с МДД, но не без побочных эффектов. Мы продемонстрировали, что глицин сохраняет мышцы на различных моделях истощения. Поскольку глицин эффективно подавляет активность провоспалительных макрофагов, мы исследовали потенциал лечения глицином для уменьшения дистрофической патологии. Мышей с дистрофической патологией  mdx и отсутствием дистрофина и утрофина (dko) лечили глицином или L-аланином (контроль) в течение  15 недель и проведена оценка бега на произвольную дистанцию (маркер качества жизни и сильный коррелят продолжительности жизни у мышей dko) и морфологии мышц. Глицин увеличивал дистанцию бега у мышей MDX на 90% (P <0,05) через 2 недели и на 60% (P <0,01) у мышей dko, получавших преднизолон в течение 8-недельного периода лечения. Обработка глицином ослабляла фиброзное отложение в диафрагме на 28% (P <0,05) через 10 недель у мышей MDX и на 22% (P <0,02) после 14 недель у мышей dko. Лечение глицином усиливало преднизолон-индуцированное снижение фиброза в мышцах диафрагмы мышей dko (23%, P <0,05) через 8 недель. Наши результаты убедительно свидетельствуют о том, что добавка глицина может быть безопасным, простым и эффективным адъювантом для повышения эффективности лечения преднизолоном и улучшения качества жизни пациентов с МДД.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Архив новостей