Стабилизация ранней кардиомиопатии Дюшенна ингибиторами альдостерона: результаты многоцентрового исследования AIDMD

26 сентября 2019
Предпосылки
Мышечная дистрофия Дюшенна вызывает почти универсальную дилатационную кардиомиопатию к третьему десятилетию жизни, которой предшествуют повреждение миокарда и нарушение сокращения левого желудочка по данным МРТ сердца. Было показано, что  терапия антагонистами минералокортикоидных рецепторов, например, спиронолактоном, ослабляет повреждение при сохранении функции при раннем введении у мышиной модели, и  низкие дозы  эплеренона стабилизируют деформацию левого желудочка у мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна и выраженным повреждением миокарда, но сохраненной фракцией выброса. Мы предположили, что умеренная доза спиронолактона по сравнению с эплереноном обеспечит подобную кардиопротекцию в этом первом рандомизированном исследовании доступных антагонистов минералокортикоидных рецепторов (ингибирование альдостерона при мышечной дистрофии Дюшенна). 
Методы и результаты 
Это было многоцентровое, двойное слепое, рандомизированное исследование, не являющееся неполноценным. Субъекты были рандомизированы для приема эплеренона 50 мг или спиронолактона 50 мг перорально один раз в день в течение 12 месяцев. Первичным результатом было изменение систолического напряжения левого желудочка через 12 месяцев. Среди 52 зарегистрированных субъектов мужского пола в возрасте 14 лет спиронолактон не уступал эплеренону (деформация, 0,4 [межквартильный диапазон, от -0,4 до 0,6] против 0,2 [межквартильный диапазон, от -0,2 до 0,7]; P = 0,542). Почечная и легочная функции оставались стабильными в обеих группах, и ни у одного пациента не было серьезной гиперкалиемии. Редкие нежелательные явления включали гинекомастию у одного субъекта в группе спиронолактона и сыпь на лице у одного субъекта в группе эплеренона. 
Выводы
У мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна и сохраненной фракцией выброса левого желудочка спиронолактон, добавленный к фоновой терапии, не уступает эплеренону в сохранении сократительной функции. Эти данные подтверждают, что ранняя терапия антагонистами минералокортикоидных рецепторов является эффективной и безопасной при генетическом заболевании с высоким риском кардиомиопатии. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov

Архив новостей