Анестезия у детей с мышечной дистрофией: Важная информация для доктора вашего ребенка

Автор: Доктор Маргарет Врум, Анестезиолог
 
Когда пациентам с мышечной дистрофией предстоит общая анестезия, могут возникнуть определенные серьезные проблемы. Вам, как родителям, эта информация может оказаться полезной: какой риск связан с общей анестезией, и как его можно уменьшить, тщательным подбором веществ для наркоза. Поэтому, будут обсуждены кратко литературные данные и некоторых современные подходы и схемы. Осложнения, связанные с общим наркозом, можно разделить на общие и специфические.
 

Общие:

Мышечная дистрофия влияет не только на мышцы конечностей, но по мере того как заболевание прогрессирует, сердце и дыхательные мышцы также вовлекаются в процесс. Почти все анестетики уменьшают сократительную способность сердца. Многие из детей с мышечной дистрофией имеют нарушенную сердечную функцию (кардиомиопатию). В результате, могут возникнуть нарушения кровообращения в операционный период. Снижение самопроизвольного дыхания во время общей анестезии может привести к недостаточной вентиляции легких с увеличением уровня двуокиси углерода в крови. Это в свою очередь может привести к нарушениям сердечного ритма, у пациентов с нарушенной сердечной функцией, особенно в сочетании с применением некоторых (ингаляционных) анестетиков. Во время общей анестезии, как правило, дыхательная функция проконтролирована искусственной вентиляцией легких, которая требует использование препаратов для временной релаксации мышц. Применение этих препаратов (миорелаксантов) также имеет определенный риск, который будет обсужден ниже.

После общей анестезии, проблема может возникнуть, когда у пациента должно восстановиться самостоятельное дыхание. Дыхательная функция снижается в результате остаточного воздействия анестетиков, подавляется кашель и легко наступает аспирация. Все это может привести к снижению уровня кислорода и повышению уровня двуокиси углерода в крови. Кроме того, некоторые зоны легких могут спадаться (образуются ателектазы), что при сниженной оксигенации крови может увеличить риск дыхательных инфекций. Поэтому, важно (и для больших операций даже необходимо) выполнить обширный предоперационный скрининг, не только для того, чтобы оценить степень риска, но предусмотреть оптимальный контроль во время операции. Скрининг может включить ультразвуковое исследование сердца, электрокардиограмму, легочные функциональные тесты (ФВД), определение газов крови.
 
 
Специфические:

Мембраны волокон мышцы и/или рецепторы мышечных клеток могут измениться в результате заболевания, как качественно, так и количественно. Рецепторы - это специфические белки на мембране клетки, которые при стимуляции, обеспечивают функцию клетки.

У пациентов, прикованных к постели на длительный период или неспособных активно использовать мышцы, применение деполяризующего миорелаксанта succinylcholine может привести к выбросу большого количества иона калия из клетки мышцы в поток крови. Это неожиданное увеличение концентрации калия в крови может привести к угрожающим жизни нарушениям ритма сердца. Неполяризующие миорелаксанты (например: vecuronium, atracurium или mivacuronium) не приводят к подобным осложнениям. Тем не менее, поврежденные мышцы могут стать более чувствительными к недеполяризующим миорелаксантам и, поэтому, применяемая доза должна подбираться с осторожностью.

Кратковременное, но глубокое расслабление мышцы, связанное с использованием succinylcholine, приводит к повышению уровня креатинкиназы (CK) и миоглобина. Использование анестетиков succinylcholine и ингаляционных, таких как halothane, может привести к рабдомиолизу. Мышца при повреждении, приводит к высвобождению калия в высокой концентрации, креатинкиназы и миоглобина в кровоток. Как упомянуто ранее, высокая концентрация калия в крови может привести к остановке сердца, а высокая концентрация мышечных белков может вызвать нарушение функции почек.

Кроме того, использование succinylcholine и ингаляционных анестетиков может привести к синдрому злокачественной гипертермии. Злокачественная гипертермия - опасное для жизни осложнение, спровоцированное некоторыми анестетиками. Succinylcholine и ингаляционные анестетики особенно часто приводят к этому синдрому. Злокачественная гипертермия часто возникает у пациентов с мышечной дистрофией. Она характеризуется высоким метаболизмом внутри клетки мышцы. В результате температура всего тела поднимается к опасным для жизни уровням, приводит к значительному потреблению кислорода и продукции углекислого газа. Это особенно важно потому, что при своевременном распознавании этого синдрома можно принять соответствующие меры, включая интенсивное охлаждение тела и своевременное лечение с применением dantroleen. К сожалению, несмотря на соответствующие меры, при этом синдроме часто наступает смертельный исход. Дети с мышечной дистрофией всегда представляют группу риска для развития злокачественной гипертермии, поэтому следует избегать применения анестетиков высокой группы риска.
 

Заключение:

Общая анестезия всегда сопровождается определенным риском. Когда она необходима, применения succinylcholine и ингаляционных анестетиков следует ИЗБЕГАТЬ.
Болеутоляющие (опиаты), анестетики: propofol, midazolam и hypnomidate, могут применяться с большой вероятностью безопасности. Когда необходимо кратковременно использовать миорелаксанты, могут использоваться недеполяризующие миорелаксанты, хотя в уменьшенной дозе (1/4 - 1/5 от обычной дозы). Дискутабелен вопрос о взаимодействии миорелаксантов с антихолинестеразными веществами, и связанным с этим дополнительным риском. Поэтому, особенно важно своевременно сообщить вашему анестезиологу о заболевании вашего ребенка. Это поможет использовать соответствующий мониторинг деятельности легких и сердца во время операции, а также выбрать соответствующие анестезирующие препараты.

Вы, можете показать этот документ анестезиологу, который будет оказывать помощь вашему ребенку в случае плановой или экстренной операции.
 
Прочитайте более свежую статью здесь: Мышечная дистрофия Дюшенна: новый взгляд на старую проблему анестезии